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Sinónimos: Histocitosis a Células de Langerhans Progresiva maligna, histocitosis X diseminada o Enfermedad de Letterer-Siwe.
¿Qué es? Es la forma aguda de la histocitosis X y la más grave. En el estudio de Hartman de 1980 ésta se observa en el 10% de los casos de esta patología con predilección por el sexo masculino. Afecta a niños de menos de 3 años pero puede incluir a adultos, siendo la edad promedio 1.5 años.
¿Cómo se manifiesta? El cuadro clínico se compone de fiebre, otitis media, hepatoesplenomegalia, anemia, linfoadenopatía, hemorragias, lesiones osteolíticas de hueso y lesiones cutáneas similares al eczema seborreico (lesiones papuloescamosas, costrificadas en regiones parieto-occipitales por ejemplo).
A nivel maxilar existe la serie de Hartman, donde hay predilección por la zona posterior tanto de mandíbula como maxilar superior (asociados con movilidad dentaria), y a nivel de tejidos blandos orales se presentaron en la zona gingival.
El compromiso de la mandíbula es menos común que en los otros tipos de Histocitosis, el promedio de lesiones orales por pacientes fue 2.82 en el mismo estudio. El desarrollo de la enfermedad es rápido y pronóstico malo. Han sido reportados casos de infantes monocigotos y como alteraciones congénitas de inicio intrauterino.
No existe clara evidencia de origen neoplásico si bien se han informado pocos casos de progresión ocasional hacia leucemia monocítica. Existe reporte que sugieren anormalidades a nivel del cromosoma 17p13, en el sitio del gen p53, en esta enfermedad.
Las lesiones cutáneas se ubican preferentemente en zonas de la espalda, nalgas y retroauriculares similares a una dermatitis seborreica.
Las lesiones óseas generalmente afectan a huesos del cráneo con una proptosis por compromiso orbitario. La linfoadenopatía puede ser general.
También puede afectar a órganos como el timo, el bazo, médula ósea roja, hígado, tracto gastrointestinal y tejido muscular.
La imagen radiográfica de los pulmones cuando se encuentran comprometidos es en panal de abeja. La glándula pituitaria está afectada en la mayoría de los casos, pero muy raramente se compromete el sistema nervioso central.
El hecho que exista infiltración ósea y de tejido blando es característico de células de Langerhans y la presencia de gránulos de Birbeck los confirma.
Existiría escasa correlación entre la apariencia histológica de la enfermedad y la conducta clínica de ésta.
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En la Teleradiografía de perfil se muestran lesiones osteolíticas de la región parietal.
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