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¿Qué es la Histiocitosis X?

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La histiocitosis X se caracteriza por la proliferación de células que tienen las mismas características inmunohistoquímicas y ultraestructurales que las células de Langerhans de la piel. Suele afectar más frecuentemente a niños, aunque puede darse en cualquier grupo de edad.

¿Qué tipos existen? El término Histiocitosis X ha sido utilizado para agrupar un espectro de 3 enfermedades de presentación clínica diferente y que a saber son: Granuloma Eosinofilico, Enfermedad de Hand-Schuller-Cristian y Enfermedad De Letterer-Siwe.

La Enfermedad De Letterer-Siwe es denominada como una forma diseminada y de muy mal pronóstico clínico.

La enfermedad de Hand-Shuller-Christian se considera una forma multifocal y consta de una tríada caracterizada por exoftalmos, diabetes insípida y granulomas o lesiones líticas óseas, presenta solamente en el 70% de los pacientes con este diagnóstico.

El granuloma eosinofílico es la forma más benigna y consiste en lesiones líticas óseas únicas que se localizan especialmente en los huesos del cráneo.

Pizzo y Poptack proponen una nueva clasificación de la Histiocitosis, la cual es publicada en Práctica y Principios de Oncología Pediátrica en 1997. Dichos autores proponen 3 clases:

Clase I se involucra la histiocitosis X o de células de Langerhans (Granuloma eosinofílico, Enfermedad de Hand-Schuller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe).

La clase II incluye un gran grupo de Histiocitosis no malignas en las cuales hay acumulación de células mononuclearres del tipo fagocífico entre las cuales se encuentran: La linfohistiocitosis Eritrofagocífica Familiar.

La clase III incluye las Histiocitosis malignas entre las cuales podemos encontrar el Linforma Histiocítico, la Leucemia Monocítica Aguda y el Sarcoma Histiocítico.

¿Por qué se produce? La etiología es desconocida y se han barajado diversas causas posibles: microbianas, neoplásicas inmunitarias, etc.

¿Cuál es la Fisiopatología?

En la mayoría de los casos existe un déficit de linfocitos supresores (CD8+) y un aumento de los linfocitos cooperadores (CD4+). La afectación del hueso temporal puede darse como lesión solitaria o en el seno de la enfermedad multisistémica, hasta en un 61% de los casos.

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¿Cómo se manifiesta?

La clínica suele ser de otitis media (59%), con pobre respuesta al tratamiento, hipoacusia de conducción o edema periauricular. Son menos frecuentes las hipoacusias de percepción, los vértigos y la parálisis facial.

En la exploración suele observarse polipo endoaural o tejido de granulación en el CAE, con posible erosión de la pared posterior, como en nuestro caso. Entre los hallazgos radiológicos, en la Rx simple de cráneo se observan lesiones radiolucentes, biseladas, sin esclerosis reactiva. Si hay erosión del córtex puede existir reacción perióstica similar a la de la osteomielitis.

En la TC, las imágenes muestran lesiones líticas sin esclerosis reactiva, que pueden afectar a todas las paredes de la mastoides (techo, pared externa, tabique posterior, etc). La erosión de la cadena de huesecillos suele ser menor de lo que cabría esperar por la extensión de las lesiones. No es frecuente la afectación de la cápsula ótica o del nervio facial. Se observa realce con contraste E.V.

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La RM suele realizarse para valorar las complicaciones intracraneales, como la afectación meníngea, parenquimatosa, de los pares craneales o de los senos de la duramadre.

La lesión de partes blandas suele ser isointensa con el córtex cerebral en secuencias ponderadas en T1, y realza con contraste. En secuencias ponderadas en T2, la señal puede ser más heterogénea (brillante, isointensa, etc), por la presencia de zonas quísticas o hemosiderina.

¿Con qúé entidades hago el diagnóstico diferencial?

Hay que realizarlo con diversas entidades (colesteatoma, mastoiditis, rabdomiosarcoma, paraganglioma, metástasis, etc), aunque en nuestro caso debe hacerse sobre todo con el rabdomiosarcoma, ya que es el tumor maligno primario más frecuente en los niños en el hueso temporal.

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¿Cómo lo confirmo?

La confirmación diagnóstica se obtiene con la biopsia de la lesión. El tratamiento cada vez es más conservador. Las lesiones más localizadas pueden tratarse con cirugía o radioterapia a dosis bajas. A veces son útiles los corticoides intralesionales, asociados o no a cirugía conservadora. Las lesiones óseas simples pueden remitir espontáneamente. En las formas diseminadas se utiliza la quimioterapia incluyendo los corticoides.

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¿Cómo realizo el Diagnóstico probable del Tipo I?

Con Inmunohistoquímica S - 100 en HCl.

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¿Cómo realizo el Diagnóstico presuntivo del Tipo I?

Con tinción Hematoxilina - Eosina.

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¿Cómo realizo el Diagnóstico definitivo del Tipo I?

Con Microscopio Electrónico, evidenciando los gránulos de Birbeck en forma de raqueta de tenis, o con la coloración de CD+ 1a.

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